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贮积症,肝脏糖原贮积症会猝死吗

来源:整理 时间:2023-06-02 21:20:42 编辑:大钱队理财 手机版

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1,肝脏糖原贮积症会猝死吗

不会,但赶紧给补充葡萄糖,有的患者会酸中毒上海新华医院-小儿内分泌科-邱文娟主任医师

肝脏糖原贮积症会猝死吗

2,粘多糖贮积症1h型是什么类型基因遗传病

这是一种罕见疾病。佳学基因建有人的基因序列与人体疾病表征数据库。可以分析引起这种疾病的各种可能原因。检测结果可以帮助后代不再患有这种疾病。根据检测结果还可以设计针对性的治疗方案。
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粘多糖贮积症1h型是什么类型基因遗传病

3,甘露糖苷贮积症吃什么药

你好,甘露醇粉;山梨醇粉口服吸收很少,从而升高小肠液的渗透压,形成高渗环境,使液体渗出于肠腔,蓄积而产生渗透性腹泻,故常用于结肠镜检查前导泻以清洁肠道。口服甘露醇粉;山梨醇粉的不良反应较少见,但也有导致剧烈腹痛、肠梗阻、肠穿孔、低钠性脑病、甚至猝死等严重不良反应的报告,故也应引起临床注意。腹胀最好到医院查明原因后针对性治疗。

甘露糖苷贮积症吃什么药

4,黏脂贮积症型吃什么药

本症缺乏彻底根治的方法。黏多糖增多症的治疗大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。,  特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶,此为直接法。另一种则为间接法,即利用反转录病毒进行转基因处理,使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞或通过骨髓移植给患者体内植入含有正常酶基因的骨髓细胞,从而使患者体内可以自身合成所缺乏的黏多糖代谢酶,上述2种类型的治疗方法均处于临床研究阶段。外科手术主要用于治疗某些躯体和器官的缺陷如心脏瓣膜的置换、角膜移植严重的脊髓压缩等。,

5,肝醣储积症的症状是什么

肝醣储积症是一种常染色体隐性遗传疾病,是由於缺乏a-glucosidase(一种溶梅体酵素)而引起之疾病.此类疾病可分为三型:婴儿型、年轻型及成人型.
您好  中医所说的肝积就是西医所说的肝硬变、肝纤维化的意思。  其主要症状有:  1、在肝硬变的最初期,因为还有许多健康的肝细胞,所以肝硬变的症状也很轻微当这种病继续发展时,食欲及体重丧失、恶心、呕吐、全身不适、无力、消化不良以及腹胀等症状就愈来愈明显了。患者会很容易出血及淤血,常常因而发生鼻出血,在你脸上、手臂及上部躯干会出现一些细小的红色的蜘蛛斑,这种斑点名叫蜘蛛痣。到了稍后的阶段,黄疸会发生。男性患者会对性失去兴趣,他们的乳房会胀大,并且会发生性无能(阳萎)现象;女性患者通常会停经。最后会发生肝衰竭。患了肝硬变,腹部及足踝会潴留体液,容易激动,无法集中精神。患者的记忆会受损害,双手明显震颤。精神错乱及嗜睡症状出现,并随着病情加重而愈来愈严重。食管内扩张的静脉严重出血的现象也会发生。  2、血液检查见贫血,白细胞、血小板减少。肝功能早期可正常或轻度改变,晚期絮状、浊度试验阳性。血清碱性磷酸酶多增高。转氨酶可增高。血清白蛋白减少,球蛋白增加,白蛋白与球蛋白的比例降低或倒置。凝血酶原时间延长,若有腹水呈漏出性。甲胎蛋白(afp)测定;或可呈短暂阳性,或定量<300ug/l(300mg/ml)。  3、x线钡餐、食管镜或胃镜检查,可见食管和胃底静脉曲张。b超检查可显示门静脉和脾静脉增宽,有腹水时可见液性暗区。放射性核素检查见肝区放射性普遍稀疏,不均匀或见散在的斑点放射减低区,或肝影缩小,脾摄取量增多,脾影增长。  希望我的回答对您有所帮助!
文章TAG:贮积肝脏糖原贮积症猝死贮积症

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